浆细胞白血病（Plasmacell leukemia，PCL）是一种由浆细胞恶性增殖引起的稀有的白血病类型，是一种高度侵袭性疾病，起病急，开展快，预后差，即便新药年代也未得到十分显着改进[1]。2013年，世界骨髓瘤工作组(IMWG)将PCL的确诊规范界说为循环浆细胞(circulating plasma Cells，CPCs)≥20%或肯定值≥2×109/L[2]。本文论说了从血惯例及散点图快速发现一例原发性浆白的确诊进程，以期进步对本病的知道。

  患者男，79岁，4天前因腰痛就诊于某县级医院，入院后查血惯例提示白细胞增高75.71×109/L，为行体系诊治由门诊以“白细胞增多原因待查”收入我院血液科。现主症：乏力、腰痛、腹胀、不欲饮食、夜寐可、大便干、小便正常。既往体键。

  心脏彩超（县级医院，2023-10-27）：左房增大，二尖瓣反流（少量） 主动脉瓣反流（少量） 左室舒张功用减低。

  泌尿系彩超（县级医院，2023-10-27）：左肾囊肿 双肾小结晶 前列腺增大伴钙化；剩余尿量约28mL。

  胸部CT（县级医院，2023-10-27）：1、双肺轻度肺气肿；2、双侧胸腔积液，伴右肺下叶部分肺不张；3、考虑右肺上叶陈腐性病变；4、两肺散在结节，主张6-12个月随诊；5、右肺散在条索；6心脏稍增大；主动脉、状动脉硬化；7、肝脏类圆形低密度影，考虑囊肿。

  双下肢静动脉彩超（县级医院，2023-10-27）：双下肢动脉内膜增厚、粗糙伴右侧斑块构成；双小腿下段水肿：双下肢静脉未见显着反常。

  血惯例显现白细胞显着增高，且白细胞散点图淋巴单核区域出现灰区，不能分类，提示有反常细胞搅扰，触发我科室复检规矩，进行涂片镜检。外周血涂片形状如图2所示。

  镜下可见许多反常细胞，体较大，核呈圆形、椭圆形或不规矩形，可见洼陷、歪曲，部分细胞可见核仁，可见双核，胞浆丰厚，可见核旁淡染区，考虑是浆细胞（浆细胞白血病可能性大），遂与血液科联络进行骨髓穿刺查看。

  流式细胞学：标本中可见单克隆浆细胞占有核细胞82.99%，契合浆细胞肿瘤表型。

  ①pPCL产生在无浆细胞骨髓瘤病史的患者的身上。发病时外周血浆细胞≥20%，或外周血浆细胞肯定值≥2×109/L，多伴有形状学上反常，其临床表现与急性白血病类似。

  ②sPCL多由MM开展而来，少量情况下也可继发于缓慢淋巴细胞白血病、淋巴瘤等其他疾病，MM终究多表现多为sPCL。

  外周血浆细胞的过度增殖是确诊浆细胞白血病的主要是根据之一。现在，国内外（包含WHO）的确诊规范均规定为外周血循环浆细胞占有核细胞的份额≥20%或肯定值≥2×109/L。2021年，IMWG主张将PB涂片中CPCs ≥5%作为pPCL的新确诊规范。

  PCL临床表现全体类似于其他类型急性白血病的表现，有贫血、高热、皮肤及黏膜出血，多脏器滋润，肝、脾肿大，若病变侵略胸膜，可有胸水，胸水可见许多浆细胞，若侵略心脏可产生心律紊乱、心衰等[3,4]。

  MM是骨髓内单克隆浆细胞恶性增殖，增生并侵略骨髓，引起骨骼损害、贫血、免疫功用反常和肾功用损害等。

  国内外（包含WHO）的确诊规范均规定为外周血浆细胞占有核细胞的份额20%或肯定值2×109/L。但有近几年许多研讨报导提出，多发性骨髓瘤患者外周血克隆性浆细胞份额≥5%，或肯定计数≥0.5×109/L时，则很快开展成PCL，而且与pPCL有类似的不良预后，因而2021年，IMWG主张将PB涂片中CPCs ≥5%作为pPCL的新确诊规范[5]。

  国内有研讨者根据CPCs 5%~19%和≥20%患者之间类似的临床特征和不良预后，验证了修订的pPCL确诊规范（CPCs≥5%）的有效性与适用性，也发现在新规范下pPCL的发病率(7.0%)是之前的两倍[6]。所以，下降确诊规范，根据MICM归纳确诊，前期干涉然后改动其天然病程。

  浆细胞白血病因为外周血存在许多浆细胞，关于查验人来说从外周血惯例发现这类反常细胞并不难，首先要熟知各种反常散点图，关于触发复检规矩的样本，一定要进行推片镜检，而且要熟知各种反常细胞的形状特色，及早提示临床确诊的方向，及时有效地发现，尽早医治，为临床供给更好的确诊协助。

  本文胪陈了一例原发性浆白的确诊进程，从血惯例反常散点图发现头绪，到经过骨髓查看确诊浆细胞白血病，整个确诊进程不到1天的时刻，为患者争取了名贵的救治时刻。确诊进程中发现反常及时与临床交流，敏捷进行骨髓穿刺等查看，表现了查验与临床的亲近交流和合作。