抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种本身免疫性疾病，其特征是本身抗体的发生和凝血体系的危害[1]。

  凝结曲线波形剖析（clot waveform analysis, CWA）是由运用凝结法透射光原理检测惯例凝血目标的凝血剖析仪制作的凝结曲线波形图。CWA能够在惯例凝血实验检测的基础上取得更多的凝血参数，来反映整个凝血测定过程中纤维蛋白构成的动力学信息[3]。

  现报导1例“因活化部分凝血活酶时刻十分显着升高兼并凝结曲线波形反常发现抗磷脂综合征”的病例。

  患者女，49岁，因“厌恶、吐逆2月余，加剧伴头晕1天” 于1月23日被收治于晚年科。患者2月前无显着诱因呈现厌恶、吐逆，吐逆很多胃内容物，伴嗳气、反酸、烧心，1天前又呈现厌恶、吐逆，头晕显着，视物左右晃动，无意识妨碍、视物含糊、重影、言语不清、反常肢体感觉，急诊测血压 140/100mmHg，头颅核磁提示延髓背侧亚急性脑梗死。

  APTT孤立延伸，一起ACL TOP700全自动凝血剖析仪凝结曲线波形呈现反常。依据CWA图形剖析，患者一阶导数曲线和二阶导数曲线均呈现相似双峰的峰形，提示凝血因子按捺物或狼疮抗凝物存在。

  APTT纠正实验也可区分APTT延伸的原因——凝血因子缺少、存在LA或凝血因子按捺物[4]。扫除标本质量搅扰及药物影响后，选用SYSMEX CS-5100全自动凝血剖析仪进行APTT纠正实验，依据纠正实验成果，提示患者有几率存在狼疮抗凝物等搅扰物。

  注：RI（Ronser指数，立刻）=[（APTT3-APTT2）/APTT1]×100%、RI(2h）=[（APTT6-APTT5）/APTT4]×100%，RI截断值为10%-15%，低于10%提示因子缺少，高于15%提示存在凝血按捺物，10%-15%之间为临界值（灰区）。

  与临床交流后主张完善风湿相关抗体检测，狼疮抗凝物质检测：LA RVVT标准化比值 1.87、aCLIgM 阳性（+）、aCLIgA 阳性（+）；抗ENA抗体谱：抗核小体抗体 弱阳性（+）、抗组蛋白抗体 弱阳性（+）、抗核糖体P蛋白抗体 弱阳性（+）、抗双链DNA抗体 弱阳性（+）、抗CENPB抗体 强阳性（+++）、RO-52 强阳性（+++）。一起请风湿科会诊，确诊抗磷脂综合征。

  LA是一组异质性免疫球蛋白，可与带负电荷的磷脂复合物中的β2-糖蛋白I、凝血酶原或其他蛋白结合，能够延伸磷脂依赖性凝血实验，包含APTT实验[5]。狼疮抗凝剂的存在会添加（静脉或动脉）血栓构成的危险。

  APS是一种本身免疫性疾病，具有异质性临床病理体现，是急性缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发生的清晰原因，人们越来越认识到更广泛的APS相关脑血管病变，包含白质高信号、皮质萎缩和堵塞[6]。本事例患者入院确诊即亚急性脑梗死，可能与APS相关。

  APTT纠正实验是对不明原因APTT延伸的患者进行原因筛查的一线实验办法，可为辅导临床确诊医治供给重要的参阅。当呈现APTT延伸状况时，扫除标本不合格及运用抗凝药物后，应进行混合实验，以区分APTT的延伸是因为凝血因子缺少，仍是存在针对凝血因子或膜磷脂的循环抗凝剂。

  当患者血浆和正常混合血浆混合后，APTT成果被纠正，标明患者血浆中凝血因子缺少，因而可进行特异性因子活性测定以确认缺少的凝血因子。当混合后APTT成果未被纠正，标明有按捺剂的存在，如LA或特定的凝血因子按捺物，前者是立刻反响按捺物，后者一般依赖于时刻和温度，需要在37°C下孵育两小时才干充沛显现其活性[4,7-8]。

  CWA现在在临床中用于多种使用，包含前期检测弥散性血管内凝血、监测血友病患者和承受抗凝医治的患者以及疾病的区分确诊。

  CWA可反映血液凝结过程中更多的信息，多项研讨之后发现，在血友病患者和抗磷脂（APL）抗体或凝血因子VIII（FVIII）按捺剂阳性及承受抗Xa药物医治的患者中观察到一阶或二阶导数曲线]。当扫除意外反常APTT成果时，凝结曲线双相波形能够猜测凝血因子缺少或LA 。这些反常曲线的原因可能与APTT测验中凝血酶生成反常有关，值得进一步研讨[12]。

  当凝血成果呈现反常（APTT明显孤立延伸）且凝结曲线呈现双相波形时，结合APTT纠正实验，可开始区分凝血因子缺少或狼疮抗凝物存在，以便前期辅导临床确诊，防止不必要的漏诊、误诊。此外，在某些不具备凝血因子活性检测或狼疮抗凝物检测的医院，可依据凝结曲线及APTT纠正成果开始提示病因，以便进一步查看、前期医治。

  [3]徐佳,王玲玲,李琦.凝结曲线波形剖析的临床使用[J]. 中华查验医学杂志,20 21,44(12):4.

  [4]我国研讨型医院学会血栓与止血专委会.活化部分凝血活酶时刻延伸混合 血浆纠正实验操作流程及成果解读我国专家一致[J]. 中华查验医学杂志,20 21,44(8):8.

  [7]侯丹凤,张家红,宋鉴清.APTT 纠正实验成果常用断定办法临界值树立及诊 断效能点评[J]. 我国医科大学学报,2022,51(06):497-501.

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