淋巴瘤（lymphoma）是一组起源于淋巴结和（或）结外淋巴安排的免疫体系恶性肿瘤，常累及骨髓及外周血，其以形状学、免疫学、遗传学及分子生物学（MICM）归纳确诊为主，一些淋巴瘤细胞在涂片有较为特异的形状学特色，如胞核呈“生石花”样裂横、胞浆呈“毛发”样突起及极性绒毛等形状特色，经过典型形状学特色可给予临床确诊供给方向[1]。

  但是受制片、染色等要素影响导致涂片形状学不典型，较难给予临床更多牢靠信息，作为一名形状学专业的查验工作者怎么依据不典型的细胞形状为临床供给科学牢靠的形状学定见，做到不误诊、不漏诊，这要求查验工作者紧密联系临床，运用MICM确诊办法归纳判别。

  现就一例真假多毛细胞病例经MICM查看后经过我院多学科会诊（Multidisciplinaryteam，MDT）确诊为多毛细胞白血病（HCL）。报导如下：

  患者女人，52岁，因“发热1天”于2023年4月4日22时53分非急诊入院。

  现病史:患者自诉1天前无显着诱因呈现发热，约37.8℃，伴咽痛，自行服用双氯芬酸后体温可下降，但下降后体温复升，遂来我院急诊就诊，查末梢血-血常规[门诊]:白细胞计数0.79×10^9/L↓，红细胞计数3.22×10^12/L↓，血红蛋白浓度94g/L↓，血小板计数87×10^9/L↓，淋巴细胞百分数75.1%↑，单核细胞百分数10.6%↑。C反响蛋白34.05mg/L↑。急诊遂拟“全血细胞削减查因”收住院。

  既往史:有剖宫产史，药物过敏史:青霉素类;头孢类;左氧氟沙星片;红霉素，食物过敏史:否定，输血及血制品:否定，预防接种史不详。

  查看:T:38.1℃，P:86次/分，R:20次/分,BP:146/67mmHg；神清，咽红、充血，两边扁桃体无化脓，牙龈无肿胀。两肺呼吸音清，未闻及显着干湿啰音。浅表淋巴结未触及显着肿大，肝脾肋下未及，余未见显着反常。

  分类不明细胞占11.0%，该类细胞中等巨细，多类圆形；胞核偶见洼陷，核仁1-2个，染色质纤细疏松；胞浆丰厚，灰蓝色或淡蓝色，边际绒毛突起。

  分类不明细胞占58.5%，考虑反常淋巴细胞，该细胞胞体中等，类圆形或不规矩形；核圆形或肾形，染色质较细或疏松呈网状，部分可见核仁，多为1个；胞浆量稍多，呈灰蓝色，部分细胞边际不规矩突起，易见掉落胞浆球。

  定论：契合B细胞淋巴瘤，考虑毛细胞白血病，请结合临床、骨髓图片及其他相关查看确诊。

  患者女人，52岁，本次首要以发热查因就医。B超示脾肿大，血常规示全血细胞削减，以淋巴细胞为主，契合复片规范，经涂血片染色镜检见一类细胞胞体中等，胞核多类圆形，染色质较疏松纤细，胞浆灰蓝色或淡蓝色，边际见绒毛突起，形状契合多毛细胞形状特征；而骨髓涂片见一类细胞边际多以不规矩突起为主，缺少绒毛样特征（与血片同一类细胞？仍是另一类反常细胞？）。

  因多毛细胞与边际区淋巴瘤细胞可因制片、染色等问题形成形状不典型，均可见上述形状特色。结合患者临床症状、血片与骨髓涂片，首要考虑该类细胞为多毛细胞；其次为边际区淋巴瘤细胞，而涂片形状学定见对边际区淋巴瘤不作详细提示。

  依据这例形状不典型及HCL/MZL属缓慢淋巴细胞增殖性疾病（LPD）领域，定见可报LPD，描绘反常细胞形状特色，及主张临床行骨髓活检、免疫分型及基因查看进一步清晰确诊。后续经骨髓病理学（M）、免疫学（I）查看契合反常B淋巴细胞表型，且表达HCL特征性抗体（CD11c、CD25、CD103）；遗传学查看（C）成果正常；结合分子生物学查看（M）发现BRAF V600E基因骤变，归纳确诊为多毛细胞白血病[2-4]。

  患者女人，中年，急性起病，以发热、咽痛、全血细胞削减为首要临床特色，门诊考虑再生障碍性贫血？急性造血功用阻滞？收入院。入院后查看发现脾肿大、外周血见分类不明细胞，扫除造血功用衰竭性疾病，考虑LPD。

  进一步完善骨髓形状学、病理、流式等查看，形状学见反常淋巴细胞胞质不规矩突起，免疫分型提示HCL特异性抗原CD11c、CD25、CD103阳性表达；基因BRAFV600E骤变阳性，确诊：毛细胞白血病（经典型）确诊清晰[5]。

  并非一切新确诊的HCL均需当即进行及时有用的医治，关于该患者，就诊时血红蛋白110g/L、血小板计数100*10^9/L、中性粒细胞绝对值1*10^9/L，有医治指征。依据毛细胞白血病NCCN攻略，主张对有医治指征的患者用嘌呤相似物进行及时有用的医治，大都研讨引荐克拉曲滨。该患者经1个阶段克拉曲滨化疗后血象改进，骨髓到达PR，BRAFV600E基因骤变转阴性。

  HCL是一种稀有的血液体系恶性肿瘤，约占一切B细胞淋巴瘤的2%，前期能够无临床表现，仅有外周血淋巴细胞增高，跟着病程发展，可呈现全血细胞削减、脾肿大，可伴有淋巴结肿大。

  确诊方面需结合形状学和流式细胞术检测，经典型HCL流式检测示CD5、CD10阴性，CD19、CD20、CD25、CD103、CD123、Annexin A1阳性，在遗传学方面，BRAFV600E骤变阳性是重要的确诊规范之一。

  医治方面，克拉曲滨单药医治HCL的客观缓解率（ORR）约80%～90%，联合利妥昔单抗能大大的提高效果。关于高危、难治复发的HCL，可应用新药医治，如BRAF骤变抑制剂Vemurafenib、BTK抑制剂伊布替尼等[2-3、6]。

  ⑴形状学：光镜下，直径10~15μm，巨细不一，胞质中等量，瑞氏染色呈天蓝色，周边不规矩，呈锯齿状或伪足凸起，有时为细长毛发状。核呈椭圆形，可有洼陷，偶见核仁。相差显微镜下，新鲜活标本中的多毛细胞有细长毛发状的胞质突起。扫描电镜可见上述现象，且延伸的“毛”有穿插现象。透射电镜下，细胞质内可见到核糖体-板层复合物（RLC）。

  ⑷基因检测：基因测序法提示BRAF V600E骤变阳性；IGHV骤变检测可见IgHV4-34表达等。

  ⑸骨髓病理学：增生活泼或低下，多毛细胞多呈散在或簇状散布。胞质丰厚、通明，胞核间间隔较宽，呈“蜂窝”状。核染色质细，呈毛玻璃样。网状纤维轻度或明显增多。免疫组化除了相似骨髓免疫表型外，VE1（BRAF V600E染色）能够阳性。

  HCL归于B细胞缓慢淋巴增殖性疾病（B-CLPD），大都B-CLPD可经过流式免疫表型剖析结合细胞遗传学及分子生物学检测进行确诊与辨别确诊[1]。

  多毛细胞白血病归于稀有病，起病藏匿，临床表现杂乱多样，极易被漏诊和误诊，因而查验工作者审阅血常规陈述时需求慎重，触发复检规矩的标本一定要涂片复核，该病例便是经过血涂片复核发现有绒毛突起的反常细胞，经过该反常细胞为下一步确诊供给思路，主张临床完善相关查看。但后续查看发现骨髓涂片形状与血片形状不一致，最终归纳骨髓病理学(M)、免疫学（I）、遗传学（C）和分子生物学（M）查看成果，经过临床MDT归纳确诊多毛细胞白血病（经典型）。

  血细胞形状学发现典型反常形状细胞时能很好地为血液病确诊供给方向，乃至可开端确诊，但遭到制片和染色等要素的影响，可致反常细胞形状不典型，此刻要求查验工作者知晓形状学的局限性，怎么更科学地供给形状学定见，避免过报或误报。一起需具有骨髓病理学、流式细胞学、遗传学及分子生物学等相关常识，紧密联系临床，经过MDT对疾病给予归纳性确诊。

  [1]徐卫,易树华,李建勇等. 我国B细胞缓慢淋巴增殖性疾病确诊专家一致(2013版)[C].我国医生协会肿瘤医生分会,我国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会.我国肿瘤内科发展 我国肿瘤医生教育（2014）.我国协和医科大学出版社,2014:300-307.

  [5]沈悌，赵永强．血液病确诊及效果规范［M］．第4版．北京：科学出版社，2018：144-147.

  [6]朱海霞,李淑晨,燕玮等.福达拉滨联合环磷酰胺医治多毛细胞白血病1例并文献温习[J].现代肿瘤医学,2015,23(10):1451-1453.

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